Glaucoom en het Syndroom van Sturge-Weber

Dr. C.A.B. Webers, oogarts
Academisch Ziekenhuis Maastricht

Inleiding

De klassieke beschrijving van het Syndroom van Sturge-Weber bestaat uit drie kenmerken: naevus flammeus (wijnvlek), epilepsie en glaucoom. Glaucoom is een oogziekte die frequent voorkomt. Boven het 40e levensjaar heeft ongeveer 1 à 2% van de bevolking glaucoom. Als regel treedt glaucoom pas op oudere leeftijd op, maar het kan ook aangeboren voorkomen. Indien het bij de geboorte aanwezig is dan kan dit een aangeboren vorm van glaucoom op zich zijn, maar het kan ook als onderdeel van een andere ziekte of syndroom aanwezig zijn. Dit laatste is het geval bij het Syndroom van Sturge-Weber.Anatomie (figuur 1)

In het voorste deel van het oog bevindt zich het kamerwater. Dit is een vloeistof aan de binnenzijde van het oog die zorgt voor de aanvoer van opbouwstoffen, de afvoer van afbraakstoffen en die er voor zorgt dat het oog een zekere druk heeft. Het verversen van dit kamerwater is een continue proces van aanvoer en afvoer. De aanmaak van dit kamerwater vindt plaats in een klein kliertje in het oog, het corpus ciliare; de afvoer vindt plaats in de voorste oogkamerhoek, alwaar specifieke structuren gelegen zijn die deze afvoer verzorgen. Bij glaucoom is er bijna altijd sprake van een stoornis in de afvoer van kamerwater. Door een tekort in afvoer stijgt de oogdruk.

Oogdruk

Wanneer we kijken naar de verdeling van de oogdruk in de bevolking dan zien we dat deze druk gemiddeld 16 mm Hg bedraagt. Omdat er altijd ruimte moet zijn voor spreiding hebben we in het verleden afgesproken dat een ‘normale’ oogdruk ligt tussen 10 en 22 mm Hg. (Normaal slaat hier op véél voorkomend.) Een eerste kenmerk van de oogdruk is dat er meer mensen zijn met een relatief te hoge druk, dan dat er mensen zijn met een relatief te lage oogdruk. Een tweede kenmerk van oogdruk is dat deze een weinig toeneemt met het stijgen van de leeftijd. Boven het veertigste levensjaar neemt de oogdruk met ongeveer 1 à 2 mm Hg toe. Een derde kenmerk van oogdruk is het gegeven dat deze druk niet altijd precies dezelfde waarde heeft en dat dit veroorzaakt wordt door normale, dagelijkse schommelingen. Bij een persoon zonder glaucoom bedragen deze schommelingen 3 tot 4 mm Hg. Dus als iemand een oogdruk van 17 mm Hg heeft, dan zal deze schommelen tussen 15 en 19 mm Hg. Bij iemand met glaucoom, en zeker als de oogdruk hoog is, worden deze schommelingen ook gezien en zijn ze groter dan normaal. Dit is een kenmerk van glaucoom. Om deze schommelingen op het spoor te komen kan een zogenaamde dag-drukcurve gemaakt worden. Bij een patiënt wordt dan gedurende een dag een aantal malen de oogdruk gemeten.

Gevolgen van een ‘oogdrukprobleem’

Door een probleem met de oogdruk gaan zenuwvezels in de oogzenuw verloren. Dit is een geleidelijk proces. Het verloren gaan van vezels leidt tot een uitholling van de oogzenuw (ook wel excavatie genoemd). Daar waar zenuwvezels verloren zijn gegaan kan geen signaal meer geleid worden naar de hersenen. Met andere woorden: men neemt daar geen of verminderd licht waar; er is dan sprake van gezichtsvelduitval. Deze gezichtsvelduitval begint vaak buiten het centrum van het zien zodat een patiënt dit niet of te laat bemerkt. De schade is helaas onomkeerbaar.
Gevolgen van een ‘oogdrukprobleem’

Glaucoom en het Syndroom van Sturge-Weber

Bij 30% van de mensen met het syndroom van Sturge-Weber zou glaucoom voorkomen. Het glaucoom bij het syndroom van Sturge-Weber komt in twee vormen voor. Een eerste type is meteen bij de geboorte aanwezig. Kennelijk is de oogdruk reeds bij de ontwikkeling in de baarmoeder te hoog geweest. Vaak herkennen we dit aan het feit dat het aangedane oog groter is dan het niet aangedane oog. Dit komt omdat het weefsel nog zo elastisch is dat het oog groter wordt onder invloed van de verhoogde oogdruk. Vaak moeten deze kinderen reeds op zeer jonge leeftijd geopereerd worden. Een tweede vorm begint vaak rond de leeftijd van 5 jaar. Omdat het weefsel dan al veel stugger is zal het oog niet groter worden en als men de oogdruk niet meet dan kan glaucoom over het hoofd gezien worden.

Wat kan de oogarts doen om glaucoom op het spoor te komen?

1. Oogdrukmeting. Met diverse methoden is het mogelijk om de oogdruk op te nemen. Indien de patiënt coöperatief is dan kan de oogdruk vrij eenvoudig gemeten worden. Bij kinderen echter kan het moeilijk zijn. In het verleden was vaak een narcose noodzakelijk om een goede indruk te krijgen van de oogdruk. Tegenwoordig beschikken we echter over apparatuur die de oogdruk met een luchtstraaltje meet en mijn ervaring is dat dit prima werkt, met name ook bij kinderen.
2. Oogzenuwbeoordeling. Als de pupil van het oog onder invloed van druppeltjes niet meer reageert op lichtinval dan kan de oogarts zich, letterlijk, een beeld vormen van de binnenzijde van het oog. Hierbij kan de oogzenuw ook beoordeeld worden. Indien er sprake is van glaucoom dan kan dit herkend worden. De oogzenuw ziet er dan uitgehold uit.
3. Gezichtsveldonderzoek. Met behulp van lampjes van een bepaalde intensiteit kan een gezichtsveldmeting gedaan worden. Het gezichtsveld betreft het beeld dat U van Uw zijdelingse omgeving krijgt, terwijl U toch recht vooruit kijkt. Voor deze test is een goede medewerking nodig. Soms lukt dit al bij kinderen vanaf 10 jaar.

Behandeling van glaucoom

Onafhankelijk van de oorzaak van het glaucoom is de behandeling van glaucoom gericht op een verlaging van de oogdruk. Deze verlaging kan op verschillende manieren bereikt worden:

• Medicamenteuze behandeling
  De meest gebruikte vorm van medicamenteuze therapie zijn oogdruppels. Er zijn vele oogdruppels beschikbaar die de oogdruk verlagen. Ze werken in het algemeen door óf een vermindering van de aanvoer van kamerwater óf een verbetering van de afvoer van kamerwater. De dosering is meestal 1 tot 4 maal daags. Belangrijk om te weten is dat deze oogdruppels samen met het traanvocht naar de neus afgevoerd worden. In de neus kunnen de druppels via het neusslijmvlies in het bloed worden opgenomen en op die manier algeheel lichamelijke bijwerkingen geven. In de bijsluiter van de meeste druppels treft u hier meer informatie over aan. [nvdr: zie ook Oogdruppelen, zo doet u het goed!]
  Naast druppeltherapie zijn er ook tabletten die de oogdruk verlagen. Vanwege de bijwerkingen worden deze meestal maar tijdelijk voorgeschreven.
• Laserbehandeling
  Laser is niets anders dan een zeer sterke, nauwe lichtbundel. Met laser is het mogelijk de afvoer van kamerwater te verbeteren. Deze methode heeft in het algemeen geen goed effect bij glaucoom bij het syndroom van Sturge-Weber.
• Chirurgische behandeling
  Er is een aantal operatieve technieken beschikbaar waarmee de oogdruk verlaagd kan worden. Bij de meeste technieken wordt een extra afvoerkanaal voor het kamerwater aangelegd. Dit extra afvoerkanaal (ook wel ‘filter’ genoemd) wordt in het bestaande oogweefsel aangelegd. Daarnaast bestaan er ook kunststof implantaten.

Tenslotte

Het glaucoom bij het syndroom van Sturge-Weber kan zeer ‘hardnekkig’ zijn. Dit heeft een aantal oorzaken. Vaak wordt de diagnose pas laat gesteld. Daarnaast is de oogdruk bij deze vorm van glaucoom vaak erg hoog. Meestal betreft het kinderen waarbij het toedienen van oogdruppels niet altijd eenvoudig is. En tenslotte reageren kinderen vaak heftiger op operatieve ingrepen dan volwassenen. De ervaring leert dat in vele gevallen slechts meerdere operatieve ingrepen leiden tot voldoende oogdrukdaling.